โรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียว โรคหายากที่เสี่ยงต่อการเป็น โรคหลอดเลือดสมอง ได้!!!
โรคหลอดเลือดสมอง มีความเกี่ยวข้องกับ โรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียว หรือชื่อย่อ SCD เป็นโรคที่เม็ดเลือดแดงในร่างกายมีความผิดปกติ ทำให้เม็ดเลือดแดงมีลักษณะเป็นรูปเคียว ซึ่งวันนี้ทาง ReBRAIN จะมาเล่าเกี่ยวกับลักษณะของโรคว่าทำไมโรคนี้ถึงเสี่ยงต่อการเป็น โรคหลอดเลือดสมอง ได้ และมีวิธีการรักษาหรือป้องกันการเกิดโรคนี้ได้อย่างไรบ้าง
โรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียวหรือในชื่อย่อ SCD เกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือดแดงที่สร้างเม็ดเลือดขึ้นมาผิดปกติ โดยปกติเม็ดเลือดแดงจะถูกสร้างที่ไขสันหลัง และมีหน้าที่ในการขนส่งออกซิเจนไปทั่วร่างกาย มีรูปร่างเป็นทรงกลมมีรอยบุ๋มตรงกลางคล้ายโดนัทที่ไม่มีรู ตำแหน่งที่บุ๋มตรงกลางช่วยให้การขนส่งออกซิเจนในร่างกายได้เต็มประสิทธิภาพมากขึ้น แต่ในผู้ป่วยที่มีภาวะของโรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียว เม็ดเลือดแดงจะมีรูปร่างที่เป็นรูปเคียวหรือรูปเสี้ยวพระจันทร์ ดังภาพด้านล่าง
รูปร่างเม็ดเลือดแดงที่เป็นรูปเคียวจะส่งผลทำให้การขนส่งออกซิเจนของเม็ดเลือดแดงลดลง ทำให้ออกซิเจนไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกายลดลงเช่นเดียวกัน รวมถึงตัวเม็ดเลือดแดงดังกล่าวมีความยืดหยุ่นที่น้อยและเม็ดเลือดแตกง่ายอีกด้วย นอกจากนี้อายุของเม็ดเลือดยังสั้นลง โดยปกติเม็ดเลือดแดงจะมีอายุอยู่ที่ 120 วัน แต่เม็ดเลือดแดงรูปเคียวจะมีอายุแค่ 20-30 วันเท่านั้น
ส่วนสาเหตุของการเกิดโรคดังกล่าว เกิดจากความผิดปกติของระบบพันธุกรรมในร่างกายที่เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ผิดปกติ ทำให้ร่างกายสร้างโปรตีนที่ชื่อ ฮีโมโกลบิน ที่เป็นองค์ประกอบหลักของเม็ดเลือดแดงขึ้นมาผิดปกติ เกิดเม็ดเลือดแดงที่เป็นรูปเคียวขึ้นมา ส่วนมากโรคดังกล่าวจะพบมากในกลุ่มคนแอฟริกาเป็นส่วนใหญ่ โดยอาการของโรค ในช่วงแรก (ประมาณ3-5 เดือน) ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อยล้าง่าย อ่อนเพลีย ตัวเหลือง ตาเหลือง และหลังจากนั้นจะเริ่มมีอาการอื่นๆตามมา เช่น ปวดตามจุดต่างๆของร่างกาย บวมตามปลายมือปลายเท้า ติดเชื้อง่ายขึ้นและมีปัญหาเกี่ยวกับสายตา
สำหรับผู้อ่านหลายๆท่านที่สงสัยว่าโรคนี้เสี่ยงต่อการเป็นโรคหลอดเลือดสมองได้ยังไง??? ขอย้อนความกลับไปยังลักษณะของเม็ดเลือดแดง เนื่องด้วยลักษณะของเม็ดเลือดแดงที่เป็นรูปเคียวและตัวเม็ดเลือดแดงมีความยืดหยุ่นน้อยกว่าเม็ดเลือดแดงปกติทำให้เวลาที่เม็ดเลือดเคลื่อนที่ไปยังหลอดเลือดเส้นที่เล็กมาก(โดยเฉพาะในบริเวณสมอง) เม็ดเลือดแดงรูปเคียวจะไม่สามารถเคลื่อนผ่านเส้นเลือดที่เล็กๆ ได้ ทำให้เกิดการอุดตันของเลือด ซึ่งถ้าไปอุดตันบริเวณสมองจะทำให้ขาดเลือดไปเลี้ยงสมอง เกิดภาวะเส้นเลือดในสมองตีบได้ในที่สุด ดังภาพ
จากบทความของ Luis A. Verduzco และDavid G. Nathan ที่ตีพิมพ์ในวารสารของ American Society of Hematology ได้กล่าวไว้ว่า ผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียวจะมีความเสี่ยงที่เป็นโรคหลอดเลือดสมองในช่วงอายุ 20 ปี ถึง 11 % และ ในช่วงอายุ 45 ปี สูงถึง 24 % และพบเคสผู้ป่วยอายุน้อยสุดที่เป็นโรคหลอดเลือดสมองร่วมกับเป็นโรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียวคือ อายุ 2 ปี
การรักษาโรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียวนั้นสามารถรักษาให้หายได้ด้วยการปลูกถ่ายไขสันหลัง ซึ่งการรักษานี้ควรทำก่อนอายุ 16 ปี เนื่องจากการปลูกถ่ายไขสันหลังมีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตราย รวมถึงมีความเสี่ยงที่จะนำไปสู่การเสียชีวิตได้ นอกจากนี้ การปลูกถ่ายไขสันหลังยังจำเป็นต้องรอรับการบริจาคเซลล์ไขสันหลังที่สามารถเข้ากันได้กับผู้ป่วยด้วย
สำหรับการป้องกันโรคหลอดเลือดสมองจากภาวะโรคเม็ดเลือดแดงเป็นรูปเคียว แบ่งได้เป็น 2 กรณี
- กรณีที่ไม่ได้เป็นโรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียว แต่สงสัยว่าญาติหรือคู่ครองมีโรคนี้ ควรปรึกษาแพทย์ก่อนการตั้งครรภ์เพื่อลดภาวะเสี่ยงของการเป็นโรค เนื่องจากโรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียวนี้สามารถติดต่อกันทางพันธุกรรมได้
- กรณีที่มีภาวะโรคหลอดเลือดแดงรูปเคียวอยู่แล้ว การป้องกันการเกิดโรคหลอดเลือดสมองคือ การเปลี่ยนถ่ายเลือดอย่างสม่ำเสมอ ร่วมกับดูแลรักษาสุขภาพร่างกายให้แข็งแรง งดสูบบุหรี่ งดเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ และหลีกเลี่ยงการออกกำลังอย่างหนัก เพราะอาจเพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้
sickle cell disease Rare diseases at risk of Stroke can be!!!
cerebrovascular disease related to Sickle-shaped red blood cell disease, abbreviated SCD, is a disorder in which the red blood cells in the body are abnormal. This makes the red blood cells look sickle-shaped. Today, ReBRAIN will tell about the nature of the disease, why this disease is at risk of being Stroke and how to treat or prevent this disease?
Sickle-shaped erythrocyte disease, also known as SCD as abbreviation, is a disorder of red blood cells that make abnormal blood cells. Normally, red blood cells are produced in the spinal cord. and is responsible for transporting oxygen throughout the body It is spherical in shape with a dimple in the center like a donut with no holes. The central dent position allows for more efficient oxygen transport in the body. but in patients with sickle cell erythema Red blood cells are sickle- or crescent-shaped. as pictured below
แหล่งอ้างอิง
Strouse JJ, Lanzkron S, Urrutia V. The epidemiology, evaluation and treatment of stroke in adults with sickle cell disease. Expert review of hematology. 2011; 4(6): 597-606.
Verduzco LA, Nathan DG. Sickle cell disease and stroke. Blood. 2009; 114(25): 5117-25.
