โรค กล้ามเนื้ออ่อนแรง ชนิด myasthenia gravis

     โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ชนิด myasthenia gravis

     โรค กล้ามเนื้ออ่อนแรง ชนิด myasthenia gravis หรือเรียกสั้นๆว่า MG เป็นโรคที่เกิดจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ ส่งผลต่อการยับยั้งการสื่อผ่านประแสประสาทบริเวณรอยต่อระหว่างปลายประสาทกับกล้ามเนื้อ (neuromuscular junction) ทำให้กล้ามเนื้อกล้ามเนื้อลายขาดสัญญาณประสาทมากระตุ้นให้หดตัว เกิดเป็นอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยอาจเกิดที่กล้ามเนื้อในการเคลื่อนไหวลูกตาและหนังตา กล้ามเนื้อที่ใช้ในการพูดและการกลืน รวมไปถึงกล้ามเนื้อใบหน้า ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงอาจพบอาการอ่อนแรง หรือล้าง่ายที่กล้ามเนื้อรยางค์ของแขนและขา จนไปถึงกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงเกิดเป็นภาวะหายใจลำบาก หายใจสั้นตื้น ในรายที่พบว่ามีอาการรุนแรงมาก ผู้ป่วย MG จะแสดงอาการเพลียและแสดงอาการอ่อนแรงอย่างชัดเจนจากการใช้งานกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่อง และจะดีขึ้นหลังการพัก ทำให้อาการมีการเปลี่ยนแปลงในระหว่างวัน โดยมีอาการมากในช่วงเย็นหรือเมื่อผู้ป่วยรู้สึกอ่อนเพลีย ถึงแม้ว่าโรคนี้จะพบได้น้อย โดยมีความชุกอยู่ที่ประมาณ 3 รายต่อประชากร 100,000 คน แต่สามารถเกิดได้ในทุกช่วงวัย โดยเฉพาะในหญิงเจริญพันธุ์ที่อายุน้อยกว่า 40 ปี และชายที่เริ่มมีอายุมากกว่า 50 ปี 

 

สาเหตุของโรค Myasthenia gravis

แอนติบอดี้ (Antibodies) และการส่งสัญญาณประสาท

 โดยปกติ ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะผลิตแอนติบอดี้ ซึ่งเป็นสารภูมิต้านทานออกมาเพื่อทำลายเชื้อโรคหรือสิ่งแปลกปลอมที่เข้ามาในร่างกาย แต่ในผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรง แอนติบอดี้จะไปทำลายหรือขัดขวางการทำงานของสารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน (Acetylcholine) โดยถูกส่งไปที่ตัวรับ (Receptor) ซึ่งอยู่ที่ปลายระบบประสาทบนกล้ามเนื้อแต่ละมัด ทำให้กล้ามเนื้อไม่สามารถหดตัวได้

ต่อมไทมัส (Thymus Gland)

ต่อมไทมัสเป็นต่อมที่อยู่บริเวณกระดูกอก มีส่วนในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ผลิตสารภูมิต้านทานหรือแอนติบอดี้ไปขัดขวางการทำงานของสารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน เด็กจะมีต่อมไทมัสขนาดใหญ่และจะค่อย ๆ เล็กลงเมื่อโตเป็นผู้ใหญ่ แต่ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะมีขนาดของต่อมไทมัสที่ใหญ่ผิดปกติ หรือผู้ป่วยบางรายมีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่มีสาเหตุมาจากเนื้องอกของต่อมไทมัส ซึ่งพบประมาณร้อยละ 10 ในผู้ป่วยสูงอายุ

สาเหตุอื่น ๆ

โรค กล้ามเนื้ออ่อนแรง อาจเกิดในทารกจากความผิดปกติโดยกำเนิด โดยแบ่งได้เป็น 2 กรณี

  • แอนติบอดีอาจส่งผ่านมารดาผู้ให้กำเนิดไปยังทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ ทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิด (Neonatal Myasthenia Gravis) หากทารกได้รับการรักษาทันท่วงทีจะมีโอกาสดีขึ้นภายใน 2 เดือนหลังคลอด
  • โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยกำเนิด (Congenital Myasthenic Syndrome) ซึ่งเกิดจากการความผิดปกติของยีนของพ่อแม่ ประเภทนี้พบได้ยาก
  • นอกจากนี้ ปัจจัยอื่น ๆ ที่กระตุ้นให้เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เช่น ความเครียด ความเหนื่อยล้า อาการเจ็บป่วยและติดเชื้อ การผ่าตัด การมีประจำเดือน การตั้งครรภ์ และการใช้ยา เช่น เบต้าบล็อกเกอร์ (Beta Blockers) ควินิดีน (Quinidine) ควินิน (Quinine) เป็นต้น

อาการสำคัญของโรค Myasthenia gravis 

  • หนังตาตก โฟกัสภาพไม่ได้ มองเห็นภาพซ้อน
  • อ่อนแรงของกล้ามเนื้อแขนและขา เคลื่อนไหวลำบาก โดยเมื่อพักแล้วดีขึ้นโดยไม่มีอาการชา
  • มีอาการเหนื่อยหรือล้าง่าย
  • พูดไม่ชัด อาจมีอาการเสียงขึ้นจมูก
  • เคี้ยวหรือกลืนอาหารลำบาก
  • สำลักง่าย

อาการอ่อนแรงที่มักพบความผิดปกติ 85% คือการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตา (extraocular muscle weakness) 15% คือการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อในการพูดและการกลืน (bulbar muscle weakness) และยังสามารถเกิดอาการอ่อนแรงอย่างอื่นได้ เช่น อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อรยางค์แขนและขา (limb weakness) และในกลุ่มที่มีความรุนแรงมาก จะพบการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อหายใจ (myasthenic crisis) ซึ่ง อาจทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวและเสี่ยงต่อการเสียชีวิตได้ จึงควรได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน 

การวินิจฉัยของโรค Myasthenia gravis 

เนื่องจาก MG เป็นอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อลาย คล้ายกับอาการอ่อนแรงจากโรคอื่น ๆ เช่น โรคจากเส้นประสาท และเซลล์ประสาทสั่งการ โรคกล้ามเนื้ออักเสบ จึงควรตรวจร่างกายเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัยแยกโรคให้ถูกต้อง เช่นการซักประวัติเกี่ยวกับการดำเนินโรค

  • การตรวจทางประสาทสรีรวิทยา เช่น การตรวจการหดตัวของกล้ามเนื้อ, การตรวจการขยายตัวของรูม่านตา ฯลฯ
  • Prostigmin test เพื่อประเมินอาการหนังตาตก (ptosis)
  • การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น การตรวจ acetylcholine receptor antibody (Ach R-Ab), Muscle specific receptor tyrosine kinase (MuSK)
  • การตรวจการนำกระแสประสาทจากเส้นประสาทและการตอบสนองของกล้ามเนื้อ (electromyogram)
  • การส่งตรวจอื่นๆเพื่อหาโรคหรือภาวะร่วมที่สามารถเกิดได้กับผู้ป่วย myasthenia gravis เช่น thyroid function test, antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor (RF), การเอกซเรย์ปอด, การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ปอด

ระดับความรุนแรงของโรค สามารถแบ่งระดับความรุนแรงออกเป็น 4 ระดับคือ

  • I : มีอาการเฉพาะที่ตา (ocular sign only)
  • IIA : อาการที่ไม่รุนแรง มีอาการแขนขาอ่อนแรงไม่มาก แต่ไม่มีอาการกลืนลำบากหรืออาการพูดไม่ชัด (generalized mild muscle weakness)
  • IIB : ความรุนแรงปานกลาง มีอาการอ่อนแรงร่วมกับอาการกลืนลำบากและพูดไม่ชัด (generalized moderate muscle weakness and/or bulbar dysfunction)
  • III : มีภาวการณ์หายใจล้มเหลว (acute fulminating presentation and/or respiratory function)
  • IV : คล้ายระดับ III แต่การดำเนินโรคค่อย ๆ เป็นไป (late generalized weakness)

การรักษาทางการแพทย์ 

  • ยาที่มีฤทธิ์ลดการทำลายสารสื่อประสาทที่บริเวณรอยต่อระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ เพื่อช่วยลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
  • สเตียรอยด์ หรือยากลุ่มอื่น ๆ ที่ลดอาการอ่อนแรงได้ ใช้ในกรณีเมื่อใช้ยากลุ่มแรกแล้วให้ผลไม่ดีพอ
  • ยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งเป็นกลุ่มยาที่มีผลข้างเคียงที่อันตรายมากที่สุด
  • การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasmapheresis) หรือการทำ Intravenous Immunoglobulins (IVIG)
  • การรักษาด้วยการผ่าตัด โดยผ่าตัดต่อมไทมัส เพื่อลดบทบาทการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่จะไปกระตุ้นสร้างออโตแอนติบอดี

การรักษาทางกายภาพบำบัด

บทบาทของนักกายภาพบำบัดในผู้ป่วยโรค myasthenia gravis จะให้ความสำคัญกับการออกกำลังกายตามสภาวะอาการ เช่น ออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งแรงและความทนทานของกล้ามเนื้อ การฝึกการทรงตัวและการเดิน การออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจ ซึ่งช่วยเพิ่มความสามารถในการเคลื่อนไหว ความสามารถในการทำกิจวัตรประจำวันและคุณภาพในการใช้ชีวิต ลดอาการล้าของกล้ามเนื้อ เพิ่มคุณภาพการทำงานและความจุปอด และการขยายตัวของกะบังลม ควรออกกำลังกายในช่วงที่ร่างกายพร้อมมากที่สุด คือในช่วงตอนเช้าและช่วงหลังจากที่รับประทานยาแล้ว และข้อควรระวังในการออกกำลังกายคือการไม่ออกกำลังกายหนักมากเกินไปและควรพักผ่อนให้เพียงพอ หลีกเลี่ยงสภาพอากาศที่ร้อน เพื่อประสิทธิภาพที่ดีที่สุดในการรักษา 

เอกสารอ้างอิง

  1. Hehir KM, Li Y. Diagnosis and management of myasthenia gravis. Continuum. 2022;28(6):1615-1642.
  2. Suresh AB, Asuncion RMD. Myasthenia gravis. 2022 Aug 8. In StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. PMID: 32644757.
  3. กภ.เมธาพร มั่นคง.Myasthenia gravis.2023 Mar 10.  https ://pt.mahidol .ac.th/ptcenter/knowledge-article/myasthenia

อ่านบทความเพิ่มเติมที่นี่

FACEBOOK :: ReBRAIN

โทร.
Scroll to Top