Osmotic demyelination syndrome

Osmotic demyelination syndrome (OSD) เป็นโรคทาง ระบบประสาท ที่อาจเกิดขึ้นหลังจากการแก้ไขระดับ โซเดียม ในเลือดต่ำหรือเร็วเกินไป โดยเฉพาะผู้ที่มีภาวะ Hyponatremia (โซเดียมต่ำ) เรื้อรัง เช่น ผู้ป่วยที่ขาดสารอาหาร ดื่มสุราเรื้อรัง หรือมีโรคตับ ODS เกิดจากการที่สมองปรับตัวต่อสภาพ โซเดียม ต่ำ แล้วถูก ซ็อก เมื่อโซเดียมเพิ่มขึ้นเร็วเกินไป ทำให้เซลล์ประสาทบางส่วนเสียหาย โดยเฉพาะบริเวณ Pons ซึ่งเป็นส่วนสำคัญของก้านสมอง แม้ว่าโรคนี้อาจฟังไม่คุ้นหู แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในทางคลินิก หากเราไม่ระวังเรื่องการแก้ โซเดียม ในผู้ป่วยอย่างเหมาะสม โดยจุดที่น่ากังวลคือ ODS ไม่มีการรักษาเฉพาะและอาจทิ้งผลข้างเคียงทางระบบประสาทที่ถาวร

สาเหตุหลัก

Osmotic demyelination syndrome (OSD) หรือ Central Pontine myelination (CPM) เป็นกลุ่มอาการทาง ระบบประสาท ที่เกิดจากการทำลายปลอกไมอีลีน (myelin sheath) ของเซลล์ประสาทในสมอง โดยเฉพาะบริเวณ pons (บริเวณกึ่งกลางของสมอง) และบางครั้งอาจเกิดนอก pons ได้ เรียกว่า Extrapontine Myelinolysis (EPM)

OSD มักเกิดจากร่างกายมีระดับโซเดียมในเลือดต่ำ (hyponatremia) นานเกิน 48 ขั่วโมง แล้วทำการแก้ไขโซเดียมเร็วเกินไป เช่น แก้โซเดียมเพิ่มขึ้น >10-12 mEq/L ใน 24 ชั่วโมง หรือ >18 mEq/L ใน 48 ชั่วโมง

กลไกของโรค

1.ภาวะโซเดียมต่ำเรื้อรัง

สมองจะปรับตัวโดยการลด Osmolytes (เช่น inositol, glutamate) ภายในเซลล์ เพื่อไม่ให้เซลล์บวมจากน้ำที่ไหลเข้า

2.การแก้โซเดียมเร็วเกินไป

-ทำให้ความเข้มข้นของสารละลายนอกเซลล์สูงขึ้นอย่างรวดเร็ว

-น้ำจึงถูกดึงออกจากเซลล์สมองอย่างรวดเร็ว

-เซลล์โดยเฉพาะ oligodendrocytes (เซลล์ที่สร้าง Myelin) เสียหาย

-ส่งผลให้เกิดการ สูญเสียปลอกไมอีลิน (demyelination) ใน white matter

ตำแหน่งที่พบบ่อย

1.Pons (CPM)

Pons มีการจัดเรียงของเส้นใยประสาทแน่นและซับซ้อน
ไวต่อการเปลี่ยนแปลง osmotic gradient มาก
ขาดระบบไหลเวียนสำรองที่ดีเหมือนสมองส่วนอื่น

2.Basal ganglia, thalamus, cerebellum ในกรณี EPM

อาการทางคลินิก

อาการมักเริ่ม 2–6 วันหลังจากแก้ไขโซเดียม

พูดไม่ชัด (dysarthria)
กลืนลำบาก (dysphagia)
อัมพาต (quadriparesis)
locked-in syndrome (ถ้าเกิดใน pons)
สับสน ซึม ชัก หรือโคม่า
อาการ extrapyramidal (ถ้าเป็น EPM)

กลุ่มเสี่ยงต่อการเกิด ODS

คนที่มี โซเดียมในเลือดต่ำเรื้อรัง
ผู้ป่วย โรคพิษสุราเรื้อรัง
ผู้ที่ขาดสารอาหาร (malnutrition)
ผู้ป่วยตับวาย หรือหลัง ปลูกถ่ายตับ
ผู้ป่วยวิกฤตใน ICU ที่มีการแก้ไขระดับน้ำเกลือรวดเร็ว

การรักษา Osmotic Demyelination Syndrome (ODS)

เนื่องจากไม่มีการรักษาที่จำเพาะเจาะจงเพื่อย้อนกลับภาวะ demyelination ได้โดยตรง การรักษา ODS จึงมุ่งเน้นที่การ

1.การป้องกัน (Prevention) — สำคัญที่สุด

คือการ หลีกเลี่ยงการแก้ไขโซเดียมในเลือดเร็วเกินไป โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีภาวะโซเดียมต่ำเรื้อรัง

2.การรักษาประคับประคอง (Supportive care)

เพราะไม่มีวิธีรักษาเฉพาะเจาะจง สิ่งที่ต้องทำ

ดูแลระบบทางเดินหายใจ: อาจต้องใส่ท่อช่วยหายใจในผู้ป่วยที่มีภาวะ กล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรง
การให้อาหารผ่านสาย (feeding tube) ในกรณีกลืนไม่ได้
กายภาพบำบัดและฟื้นฟูสมรรถภาพ
ป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการนอนติดเตียง เช่น การติดเชื้อ ปอดแฟบ

3.การย้อนกลับระดับโซเดียม (Relowering serum sodium) (ในบางกรณีเท่านั้น)

หากพบว่าแก้โซเดียมเร็วเกินไปในระยะแรก (ภายใน 24 ชม.)

อาจพิจารณาให้ น้ำกลูโคส 5% (D5W) หรือ desmopressin (DDAVP) เพื่อ ลดระดับโซเดียมกลับลงเล็กน้อย
เป้าหมาย: ลดอัตราการเพิ่ม Na ให้ปลอดภัยยิ่งขึ้น

แต่ การ relowering sodium ต้องทำภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิดจากแพทย์เชี่ยวชาญ (เช่น อายุรแพทย์หรือ ICU specialist)

สรุป

Osmotic demyelination เกิดจากการเปลี่ยน osmotic gradient อย่างรวดเร็ว โดยเฉพาะหลังแก้ hyponatremia เร็วเกินไป
มีผลต่อปลอกไมอีลิน ทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทรุนแรง
การป้องกันโดยการค่อย ๆ ปรับระดับโซเดียมเป็นสิ่งสำคัญที่สุด

อ้างอิง

https://evidence.nejm.org/doi/full/10.1056/EVIDoa2200215
https://radiologica.org/knowledge-base/osmotic-demeylination-syndrome/

อ่านบทความเพิ่มเติมที่นี่

FACEBOOK :: ReBRAIN

Osmotic demyelination syndrome

Osmotic demyelination syndrome (OSD) is a neurological disease that can occur after correcting low or too early blood sodium levels, especially in people with chronic hyponatremia (low sodium), such as patients with malnutrition, chronic alcohol abuse, or liver disease. ODS is caused by the brain adapting to low sodium levels and being shocked when sodium increases too quickly, causing damage to some nerve cells, especially in the pons, which is an important part of the brainstem. Although this disease may not sound familiar, it can occur clinically if we are not careful about correcting sodium in patients appropriately. The worrying point is that ODS has no specific treatment and can leave permanent neurological side effects.

Main causes

Osmotic demyelination syndrome (OSD) or Central Pontine myelination (CPM) is a group of neurological symptoms caused by the destruction of the myelin sheath of nerve cells in the brain, especially in the pons (the middle area of the brain) and sometimes outside the pons, called Extrapontine Myelinolysis (EPM).